Kartagener’s综合征

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Kartagener’s综合征,系为全内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三种主要症状,也称Kartagener’s三联征。

病因

  • 本病与遗传有关,其遗传方式通常是常染色体隐性遗传,且有家族性,常发生在同代,少发生于异代。本病内脏转位如常人的内脏镜面像。病人的纤毛外围层相邻的轴丝之间部分或完全缺乏能引起纤毛活动的含ATP酶的轴丝臂。它是全身纤毛先天性缺乏轴丝臂引起,因纤毛上皮广泛分布于人体呼吸道、鼻窦、耳咽管、室管膜以及输卵管等处。由于呼吸道纤毛上皮活动丧失,从而引起粘膜纤毛运输功能障碍,分泌物与细菌储留,导致长期慢性感染,日久演变为支气管扩张和鼻窦炎。
  • 本综合征常合并其他先天性畸形,如先心病的房、室间隔缺损,脑积水,肛闭,尿道下裂,膜状瞳孔,听力下降,嗅觉缺损,兔唇,多指,脊柱畸形,胸骨剑突短、凹陷等。

分型

Kartagener’s综合征分为完全型和不完全型两种:

  1. 具备内脏转位、支气管扩张、鼻窦炎3项诊断依据的属完全型。
  2. 具备内脏转位及支气管扩张的属不完全型。

临床表现

  Kartagener’s综合征发病年龄常是自幼到成人。但以学龄儿童与青年居多。92%的患者是在儿童时期,并随年龄的增长而临床症状逐渐加重。主要症状是反复咳嗽、咳痰、咯血、头昏、鼻塞、流涕等,极易患感冒。

CT表现

  1. 内脏反位:心影和主动脉弓在右侧胸腔,肝脏在左侧腹腔,胃在右侧腹腔。
  2. 支气管扩张:常见两中下肺纹理增粗,紊乱,交错呈网格,并见柱状或囊状透亮区及片点状影,呈支气管扩张、感染时可有肺不张,一般以两下肺较上中肺发生率要
  3. 鼻窦炎:双侧额窦、上颌窦、筛窦泛发性积液,鼻窦黏膜增厚。并有部分额窦发育不全(图3)。