视网膜母细胞瘤

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视网膜母细胞瘤是起源于视网膜的胚胎性恶性肿瘤,有遗传性,为婴幼儿眼部最常见的恶性肿瘤。发病大多在婴幼儿,以3岁以下多见。本病多为单侧发病,双眼同时或先后发病约占1/4。

该肿瘤最初生长于视网膜,向周围浸润性生长,侵及玻璃体并沿视神经乳头侵及视神经及颅内。

临床表现

临床上典型表现为白瞳症,眼底见灰白色半球形肿物。肿瘤在眼内生长致前房角阻塞,眼压升高,进入临床青光眼期眼球增大、突出。

影像表现

CT典型表现:眼球内含有钙化的肿块。初期眼环呈局限性增厚,以后呈肿块性改变,后期整个玻璃体腔内密度增高,钙化为其特征,呈密集点状或斑片状,发生率达90%以上。

鉴别诊断

  • 与渗出性视网膜炎(Coat’s)病的鉴别:该病是一种先天性视网膜小血管异常致血-视网膜屏障受损所致,以毛细血管扩张为特征的原发性视网膜畸形,年龄多在5岁以上,6~8岁居多。CT表现为眼球内后极突入玻璃体的边界清楚均一软组织密度影,眼球不增大,无钙化,无眼外侵犯及晶状体改变。
  • 与永存性原始玻璃体增殖症、的鉴别:CT表现为患侧眼球缩小,玻璃体密度增高,可见不规则肿块,但无钙化,晶体缩小不规则,亦可为双侧性。