肾上腺支气管源性囊肿

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支气管源性囊肿(bronchogenic cyst)一种罕见的先天性疾病,源于原始前肠的发育异常,约90%发生于纵膈内,发生于胸腔以外其他部位临床罕见。它由呼吸系统的一种或多种组织构成,包括呼吸道上皮、平滑肌、透明软骨及浆液或黏液腺体等。关于其发生有胚芽脱落移位假说:第6周左右开始形成原始气管、支气管树,部分不正常的胚芽脱落、不正常移位,第6周时胸膜和腹膜开始在横膈处分开,脱落移位至尾侧的胚芽则发育成腹膜后囊肿腹膜后支气管囊肿多被发现于胰腺区域及左肾上腺区。

支气管源性囊肿多为偶然或体检发现,一般无特异性临床表现,当囊肿继发感染或体积过大压迫周围器官时,可引起腰背部疼痛.

影像学表现

影像学表现为含气囊肿、含液气囊肿或含液囊肿,部分表现为软组织块影。CT表现为类圆形、边界清楚的低密度病灶,CT值约30HU-100HU, 增强扫描多无强化。病灶因含有蛋白成分可为高密度,易误诊为实性肿块。极少数囊肿可发生钙化。

该病术前难以确诊,诊断仍有赖于组织病理学检查。常规内分泌检查可帮助除外肾上腺功能性肿瘤,如嗜铬细胞瘤、皮质腺瘤等。无症状腹膜后支气管源性囊肿,是否应行手术切除存有争议,但大多数学者认为应当手术。有症状的腹膜后支气管源性囊肿,手术切除是最佳选择,可缓解症状.防止继发感染和恶变的发生。

小结

支气管源性囊肿是一种罕见的先天性疾病,该病例术前通过影像很难准确诊断。病灶的强化特点是一个比较具有提示意义的特征,该病灶未见明显强化,故在鉴别诊断时考虑其实性的肿瘤的可能性小。