粒细胞肉瘤

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粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma , GS), 是一种罕见的发生于髓外由未成熟髓样细胞构成的局限性肿瘤。也称为绿色瘤或髓样肉瘤,是白血病中枢神经系统继发症之一。其发生与肿瘤细胞侵犯蛛网膜或邻近神经组织有关,侵犯部位及表现形式多样,可弥漫性或局灶性侵犯硬、软脑膜及脑实质,造成颅骨破坏及静脉窦栓塞等

大多数情况下可找到急性髓系白血病(AML)的证据, 称之为AML 髓外浸润, 或白血病性GS , 包括:①在发生AML 或慢性粒细胞白血病(CML)急变同时, 发生了髓外髓系肿瘤;②曾经有AML 或慢性髓系白血病(CML)急变治疗缓解病史, 在髓外发生了髓系肿瘤, 即髓外复发 。GS 可发生在任何解剖部位, 但最常侵犯淋巴结、骨、骨膜、软组织和皮肤。

影像学特点:

1. 脑实质浸润伴出血:脑出血( 血肿) 是颅内GS 常见并发症,主要原因为血小板明显减少、血小板功能障碍、凝血因子减少及白血病细胞毛细血管壁浸润等,与放疗所致血管畸形发生机制有一定区别。CT 表现为高密度; MR表现为短T1、长T2斑片状影、信号不均匀,多伴明显指状或环状水肿带,增强扫描时无明显强化或轻度强化。。血肿周围早期指状水肿带的形成可能与白血病细胞在小静脉或毛细血管内淤滞并形成瘤栓,导致病变周围脑组织发生血管源性水肿有关,易误诊为脑肿瘤。在MRT2WI 图像上,白血病脑实质浸润( 血肿) 在发病后第1~3 天即出现明显含铁血黄素沉积,提示此种出血灶可能是长期缓慢渗出性出血所致,且白血病颅内浸润呈现进行性加重的病变过程,这与高血压性脑出血有所不同。后者多在出血第4周后才能见到含铁血黄素沉积的低信号环。DWI检查可以清晰显示脑白质的扩散受限,有助于鉴别缺血性脑中风与化疗相关的脑白质病变。

2. 颅内肿瘤形成伴骨质破坏:多发生于儿童或青少年,发生机制可能是白血病细胞在侵犯软脑膜后沿Virchow-Robin 间隙延伸,通过破坏软脑膜神经胶质层后进入脑实质,可表现为弥漫性或局灶性侵犯硬、软脑膜及脑实质,影像学表现多为实性或囊性肿块,增强后明显均匀强化、不均匀强化或环形强化,与小儿中枢神经系统占位性病变影像学表现较相似。肿瘤对颅骨破坏具有一定特征性,CT表现为毛刷状、日光状、筛孔样的骨质密度减低区,周围出现软组织影,此征象与GS 发生在骨髓内造血祖细胞并通过哈佛管系统蔓延至骨膜下有关。

3. 脑膜侵犯伴脑积水: 白血病脑膜侵犯伴脑积水又称脑膜型白血病,一般认为是白血病细胞经脑膜血管向蛛网膜下腔播散的结果。MR平扫表现为脑膜增厚,增强扫描非常容易发现脑膜广泛增厚、强化。因此,对于怀疑白血病脑膜侵犯者建议常规行MR增强扫描。白血病脑膜侵犯伴脑积水的机制可能为软脑膜病变引起脑脊液循环受阻,或者脑膜渗出物引起蛛网膜下腔及孟氏孔闭塞所致,脑脊液循环受阻可因第三或四脑室受阻引起( 梗阻性脑积水) ,或由蛛网膜颗粒吸收障碍引起( 交通性脑积水) 。同时,白血病脑膜侵犯并发脑积水可能引起脑白质髓鞘缺失、轴索变性、神经元功能下降,继而累及大脑皮层造成脑损害。

鉴别诊断:

颅内GS 需与颅内原发淋巴瘤、脑膜瘤及脑脓肿等鉴别;同时,伴有骨质破坏的颅内GS 需与多发性骨髓瘤、颅底( 骨) 转移瘤、朗格汉斯组织细胞增多症及软骨肉瘤等引起的颅内病变鉴别。